Міастенія – це аутоімунне захворювання, що викликає слабкість м'язів через порушення в роботі нервово-м'язової передачі. Механізм розвитку хвороби заснований на виробленні організмом антитіл до білків-рецепторів, які знаходяться на постсинаптичній мембрані синапсів, які здійснюють нервово-м'язову передачу (мал. 1). Найчастіше порушується робота м'язів очей, лицьових і жувальних м'язів, іноді – дихальної мускулатури. Це визначає характерні для міастенії симптоми: опущення повіка, гугнявість голосу, порушення ковтання та жування, слабкість в кінцівках (мал. 2, 3). 

Мал. 1

Мал. 2                                                                                                    Мал. 3

Діагноз міастенії встановлюється після прозерінової проби та аналізу крові на наявність антитіл до рецепторів постсинаптичної мембрани. Специфічне лікування міастенії полягає в призначенні антихолінестеразних препаратів, таких як оксазил або піридостигмін. Ці препарати відновлюють нервово-м'язову передачу.

Варто відзначити, що «міастенія» (іноді звана «хвороба Ерба-Гольдфлама» або myasthenia gravis) не є синонімом поняття «міастенічний синдром Ламберта-Ітона», хоча симптоми, діагностика та лікування обох патологій дуже близькі. Міастенічні синдроми – стани, що нагадують по клінічній картині міастенію (myasthenia gravis) і супроводжуються патологією на рівні нервово-м'язового синапсу, однак, викликані іншим захворюванням. На відміну від міастенії як захворювання, головна ознака міастенічного синдрому – наявність м'язової стомлюваності. Прояв цього синдрому полягає в тому, що всі симптоми міастенії посилюються при фізичному навантаженні і зменшуються при її відсутності. Міастенічний синдром частіше виникає у чоловіків. Приблизно у 2/3 хворих міастенічний синдром виникає на тлі злоякісного новоутворення. Приблизно у 80% з них виявляється дрібноклітинний рак легень. 

Слід також відрізняти міастеноподібні стани, не пов'язані з порушенням синаптичної передачі і обумовлені органічними захворюваннями головного мозку, залоз внутрішньої секреції, порушенням вуглеводного та мінерального обміну.

Хірургічне видалення вилочкової залози (тимектомія) є мірою, коли інші методи лікування виявилися неспроможними. Така операція виконується при наявності відповідних показань: прогресуюча міастенія (неухильне збільшення числа проблемних м'язів, незважаючи на всі терапевтичні заходи); наявність злоякісних новоутворень; залучення до патологічного процесу м'язів глотки.

Класичними операційними доступами при тимомектоміях є стернотомія (розсічення грудини) та торакотомія (широке розсічення грудної клітки по міжребер'ю) (мал. 4).

Мал. 4

Але постійно розвиваючіся сучасні медичні технології в багатьох випадках дозволяють виконувати дані операції з мініінвазивних доступів, таких як торакоскопія (мал. 5) та медіастиноскопія (мал. 6).

Мал. 5

Мал. 6

Результати виконаної нами відеоторакоскопічної тимомектомії при лімфоцитарній тимомі з клінікою міастенії представлені на фото 1-4.

Фото 1

Фото 2

Фото 3

Фото 4