Отделение торакальной хирургии Военно-медицинского клинического центра Южного региона (г. Одесса)

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу (рис. 1). Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания, слабость в конечностях (рис. 2, 3).

Рис. 1

                                             

Рис. 2                                                                                                 Рис. 3

Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как оксазил или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу. 

Стоит отметить, что «миастения» (иногда называемая «болезнь Эрба-Гольдфлама» или myasthenia gravis) не является синонимом понятия «миастенический синдром Ламберта-Итона», хотя симптомы, диагностика и лечение обеих патологий весьма близки. Миастенические синдромы – состояния, напоминающие по клинической картине миастению (myasthenia gravis) и сопровождающиеся патологией на уровне нервно-мышечного синапса, однако, вызванные другим заболеванием. В отличие от миастении как заболевания, главный признак миастенического синдрома – наличие мышечной утомляемости. Проявление этого синдрома заключается в том, что все симптомы миастении усиливаются при физической нагрузке и уменьшаются при её отсутствии. Миастенический синдром чаще возникает у мужчин. Примерно у 2/3 больных миастенический синдром возникает на фоне злокачественного новообразования. Приблизительно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак лёгких. 

Следует также отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи и обусловленные органическими заболеваниями головного мозга, желез внутренней секреции, нарушением углеводного и минерального обмена.

Хирургическое удаление вилочковой железы (тимэктомия) является мерой, когда иные методы лечения оказались несостоятельными. Такая операция выполняется при наличии соответствующих показаний: прогрессирующая миастения (неуклонное увеличение числа проблемных мышц, несмотря на все терапевтические мероприятия); наличие злокачественных новообразований; вовлечение в патологический процесс мышц глотки.

Классическими операционными доступами при тимомэктомиях являются стернотомия (рассечение грудины) и торакотомия (широкое рассечение грудной клетки по межреберью) (рис. 4).

Рис. 4

Но постоянно развивающиеся современные медицинские технологии во многих случаях позволяют выполнять данные операции из миниинвазивных доступов, таких как торакоскопия (рис. 5) и медиастиноскопия (рис. 6).

Рис. 5

Рис. 6

Результаты одной из выполненной нами видеоторакоскопической тимомэктомии при лимфоцитарной тимоме с клиникой миастении представлены на фото 1-4.

Фото 1

Фото 2

Фото 3

Фото 4

2018 © Отделение торакальной хирургии Военно-медицинского клинического центра Южного региона (г. Одесса)
Powered by Focus Style